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Chu Hassani Abdelkader , Service D'endocrinologie-Diabétologie, Sidi Bel Abbès, Algérie
Introduction
Le syndrome de Mauriac ou glycogénose hépatique (GH), est une complication rare du diabète de type 1 déséquilibré, elle est caractérisée par une hépatomégalie, un retard staturo-pondéral et pubertaire et une perturbation du bilan hépatique. Observation Il s’agit d’un patient âgé de 28 ans, diabétique de type 1 depuis 16 ans, déséquilibré (HbA1c à 11,20 %) hospitalisé pour la prise en charge d’un pied diabétique. L’examen clinique avait objectivé un abdomen distendu avec hépatomégalie indolore, homogène, Le bilan hépatique objectivait des transaminases à 2 fois la normale et une cholestase anicterique et des phosphatases alcalines à 4 fois la normale. L’échographie abdominale révélait une hépatomégalie homogène de 22 cm sans signes d’hypertension portale. Les sérologies de l’hépatite virale étaient négatives, et le bilan immunologique à la recherche d’anticorps antinucléaires, anti-Ag du cytoplasme, anti-muscles lisses était normal. La maladie cœliaque, une maladie de surcharge, une granulomatose ont été éliminées. Le diagnostic de glycogénose hépatique a été retenu sur un faisceau d’arguments anamnestiques cliniques et biologiques, et ce en l’absence d’autres anomalies responsables des perturbations hépatiques. L’évolution était favorable après équilibre glycémique, marquée par la normalisation du bilan hépatique dans 3 semaines avec une régression progressive de l’hépatomégalie. Discussion Le syndrome de Mauriac est une complication rarissime du diabète de type 1 où se succèdent des épisodes d’hyperglycémie importante et d’administration de fortes doses d’insuline. L’hyperglycémie secondaire à ce déséquilibre, est responsable d'une synthèse accrue du glycogène qui s'accumule dans les hépatocytes, entrainant ainsi la glycogénose diabétique. Le traitement repose sur l'équilibre glycémique et l'évolution est souvent favorable avec une amélioration progressive de l’hépatomégalie sans fibrose séquellaire.
Conclusion
Bien que rare, la glycogénose hépatique doit être évoquée devant la découverte d’une hépatomégalie avec retard staturo-pondéral chez un diabétique de type 1.
Les auteurs déclarent ne pas avoir d'intérêt direct ou indirect (financier ou en nature) avec un organisme privé, industriel ou commercial en relation avec le sujet présenté.