, Nesrine BOUABDALLAH Zineb MALTI Esma TABTI Ali LOUNICI Esma TABTI
Lanoratoire De Recherche Sur Le Diabete Service De Medecine Interne Chu Tlemcen Tlemcen, Tlemcen, Algérie
Introduction
Le syndrome de Mauriac, une pathologie rare caractérisée par la présence chez un diabétique de type1 d’un retard staturo-pondéral et pubertaire, une hépatomégalie et une perturbation du bilan hépatique. Il est secondaire à un déséquilibre du diabète à l’origine d’une accumulation du glycogène au niveau du foie. Nous rapportons ici un cas de syndrome de Mauriac chez une jeune diabétique Observations : la patiente N.S âgée de 24 ans, ATCDS d'appendicectomie en 2019 d'un diabète de type1 depuis 10 ans sous basal/bolus, hospitalisée pour une cétose diabétique. Elle présente un déséquilibre glycémique chronique malgré les fortes doses d'insuline 1,5 ui/kg/j d’insuline une moyenne d'hospitalisation 2an pour des cétose diabétique et des hypoglycémie. Cliniquement, on retrouve une asthénie, des signes de déshydratation, une voussure de l'hypochondre droit des vomissements, PA 100/70 mmHg,. La glycémie capillaire > 5g/L, glycosurie cétonurie 3 croix La patiente présente un retard staturo-pondéral un IMC à 17,35 (poids 38kg taille 148 cm) et une aménorrhée. Sur la biologie HBa1c à 12:1 % une cytolyse hépatique ASAT ALAT 6 *N sans choléstase PAL GGT taux de BIL normale. L’échographie abdominale : Hepathomegalie de 20 cm homogène avec une SPMG de 20 cm sans dilatation des voies intra ni extra hépatique ni signes d'HTP, une vésicule biliaire alithiasique pas d'ascite. L’origine virale éliminée par les tests sérologiques. Sérologie de la maladie coeliaque négative Aucune cause organique d’hypoglycémie n’a été trouvée( cortisolémie ACTH TSH normale pas d'insuffisance rénale ni cardiaque ni hépaique, l’origine factice est la plus probable. L’évolution sous traitement favorable après6 semaines de l hospitalisation ASAT ALAT 4 *N.
Conclusion
La physiopathologie du syndrome de Mauriac fait intervenir l’hyperglycémie chronique et l’administration de fortes doses insuline conjugant leurs effets pour stimuler la glycogénogenèse et inhiber la glycogénolyse. Répond favorablemet a l’équilibration du diabète
Les auteurs déclarent ne pas avoir d'intérêt direct ou indirect (financier ou en nature) avec un organisme privé, industriel ou commercial en relation avec le sujet présenté.